Hypertension Artérielle pulmonaire
Terrain favorisant
Pas de facteur de risque connu
Préexistence d’une hypertension pulmonaire : Pathologie thromboembolique chronique, pathologie pulmonaire chronique, directement liée au cancer (sarcome, lymphome B diffus à grandes cellules intravasculaires…)
Mécanisme d'action
Obstruction vasculaire des artères pulmonaires de petits calibres avec augmentation des résistances vasculaires pulmonaires
Plusieurs mécanismes : Remodelage vasculaire, vasoconstriction, thrombose, inflammation, angiogénèse
Diagnostique
Signes cliniques
- Dyspnée d’effort initialement puis au moindre effort - Autres signes : Lipothymie d’effort, palpitations, souffle holosytolique d’insuffisance tricuspidienne, éclat du B2 au foyer pulmonaire, asthénie - Insuffisance cardiaque droite sans insuffisance cardiaque gauche : Turgescence jugulaire, reflux hépatojugulaire, hépatomégalie, oedème des membres inférieurs, anasarque Examens paracliniques : 1. Dépistage de l’HTAP : Echographie cardiaque : - PAPs ≥ 35 mmHg - Autres signes : Dilatation du ventricule droit, hypertrophie du ventricule droit 2. Diagnostic de certitude : Cathétérisme droit : - Hypertension artérielle pulmonaire ≥ 25 mmHg - Pression capillaire pulmonaire ≤ 15 mmHg 3. Elimination des diagnostics différentiels : - Scanner thoracique, EFR… - Scintigraphie pulmonaire ou angioscanner pour éliminer une pathologie thromboembolique chronique
Histoire naturelle
- Prise chronique pour le DASATINIB, les inhibiteurs du Protéasome (BORTEZOMIB, CARFIZOMIB) - Dans les semaines suivant la chimiothérapie pour la maladie veino-occlusive pulmonaire
Echelle de sévérité
Classification fonctionnelle selon la NYHA adaptée par l’OMS : - Classe 1 : Sans limitation pour les activités physiques - Classe 2 : Limitation fonctionnelle légère pour les activités physiques - Classe 3 : Limitation fonctionnelle importante, même pour les activités physiques même légères - Classe 4 : Incapacité à réaliser toute activité physique
Complications
- Insuffisance cardiaque droite avec risque de mortalité - Dyspnée sévère avec limitation fonctionnelle
Prise en charge
Traitement symptomatique
Prise en charge spécialisée - Arrêt du traitement imputable : Amélioration la plupart des cas pour le DASATINIB - Traitements symptomatiques : Diurétiques, oxygénothérapie… - Traitements spécifiques : Inhibiteurs de la phosphodiestérase, antagonistes des récepteurs de l’endothéline, prostaglandines, monoxyde d’azote… - Dans les cas de maladie veino-occlusive pulmonaire : Pronostic péjoratif, transplantation pulmonaire
Traitement étologique
Mesures préventives
- Explorations des comorbidités cardio-pulmonaires avant le traitement - Diagnostic rapide avec réalisation rapide d’échographie cardiaque devant une dyspnée inexpliquée
Galerie photos
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Mesures préventives générales
Explorations des comorbidités cardio-pulmonaires avant le traitement Diagnostic rapide avec réalisation rapide d’échographie cardiaque devant une dyspnée inexpliquée