Insuffisance surrénalienne
Terrain favorisant
Corticothérapie au long cours, lésion primitive ou secondaire surrénalienne, maladie d'Addison
Mécanisme d'action
Origine le plus souvent périphérique, défaut de sécrétion du cortisol et de l’aldostérone par les surrénales
Diagnostique
Signes cliniques
Mélanodermie si origine périphérique Asthénie, céphalée, altération du champs visuel, trouble du comportement, hypotension artérielle, amaigrissement, anorexie +/- nausées et vomissements Aménorrhée Signes biologiques : Hyponatrémie, hyperkaliémie Anémie, leuco-neutropénie, hyper-éosinophilie Tendance à l’hypoglycémie Effondrement du cortisol à 8h et ACTH augmenté (si origine périphérique) Le test au synacthène ne permet pas d’augmenter les doses de cortisol. Signes radiologiques : selon l’étiologie
Histoire naturelle
Sous mitotane (traitement utilisé pour traiter les cortico surrénalomes) Incidence : 100% des patients avec un cortico surrénalome fonctionnel (compliqué de syndrome de Cushing) et 75% des patients avec un cortico-surrénalome non fonctionnel Délai d’apparition : dans le mois suivant l’instauration du traitement Durée : disparition des symptômes avec traitement, récupération après l’arrêt de la mitotane variable Récurrence : des symptômes si mauvaise observance Sévérité : si mauvais suivi, absence de supplémentation et/ou mauvaise observance risque d’insuffisance surrénalienne Dose-dépendant : non L’histoire naturelle sous ipilimumab : Incidence : entre 1 et 10% Délai d’apparition : de 7 à 20 semaines après le début du traitement Durée : selon le traitement symptomatique engagé Récurrence : non connu Sévérité : pas d'incidence surrénale grade 3-4 rapporté pour l'instant Dose-dépendant : non connu L’histoire naturelle sous d’autres anti néoplasiques n’est pas consensuelle.
Echelle de sévérité
- Grade 1 : asymptomatique, diagnostic à l’examen clinique uniquement ne nécessitant aucun traitement - Grade 2 : symptômes modérés, nécessitant un traitement médical per os - Grade 3 : symptômes sévères nécessitant une hospitalisation et/ou traitement médical IV - Grade 4 : mise en jeu du pronostic vital, nécessitant une prise en charge en urgence - Grade 5 : décès
Complications
Insuffisance surrénalienne aiguë Décès
Prise en charge
Traitement symptomatique
Supplémentation par hydrocortisone et fludrocortisone Education du patient sur l’importance de l’observance, situation à risque de développer une insuffisance surrénalienne aigüe et les adaptations thérapeutiques ainsi que les signes cliniques devant les alarmer.
Traitement étologique
Si mitotane poursuite du traitement car effet secondaire attendu en rapport avec l'efficacité du traitement. Si ipilimumab : imagerie pituitaire (IRM), tests biologiques avant d'initier un traitement par corticostéroïdes et éventuelle suspension du traitement. Si apparition avec une autre chimiothérapie, discuter de la poursuite du traitement, des possibilités de récupération de la fonction surrénalienne.
Mesures préventives
Information du patient sur cet effet secondaire attendu sous mitotane Effet secondaire à envisager précocement devant une asthénie sans autre causes retrouvées et associée à d’autres signes clinico-biologiques évocateurs. Diagnostic précoce avant décompensation en insuffisance surrénalienne aigüe.