Leucoencéphalopathie multifocale progressive
Terrain favorisant
Immunodépression sous-jacente
- Traitements immunosuppresseurs
- Autre cause d’immunodépression : VIH, transplantation d’organe, maladies systémiques, déficit immunitaire d’origine génétique
Mécanisme d'action
Déficit de l’immunité cellulaire et humorale permettant la ré-activation du virus JC
Virus JC : Polyomavirus présent à l’état latent chez 50%-80% des individus, primo-infection dans le jeune âge
Démyélinisation de la substance blanche
Diagnostique
Signes cliniques
Le plus souvent signes moteurs, troubles neuropsychologiques avec troubles phasiques, troubles de la mémoire, modification de la personnalité… Epilepsie dans 15% des cas Examens paracliniques 1. IRM : - Lésions sous-corticales en hyposignal T1 et hypersignal T2 sans réhaussement avec injection - Respectant la substance grise - Asymétriques, prédominant au niveau pariéto-occipitale 2. Ponction lombaire avec PCR du virus JC 3. Sérologie du virus JC : Présence du virus à l’état latent 4. Biopsie cérébrale possible en cas de doute diagnostique
Histoire naturelle
Apparition subaiguë avec absence de phase de rémission Pronostic très sombre avec mortalité de 75-90% à 1 an
Echelle de sévérité
- LEMP active : Evoluant depuis < 90 jours avec positivité de la PCR JC virus - LEMP inactive : Stable ou absence d’aggravation au cours des 90 derniers jours, négativation de la PCR JC virus précédemment positive
Complications
Aggravation progressive de la symptomatologie neurologique
Prise en charge
Traitement symptomatique
Pas de traitement spécifique du virus JC Arrêt des traitements immunosuppresseurs Traitements possibles : Immunoglobulines polyclonales pour supplémenter l’immunité humorale, échanges plasmatiques pour la clairance de l’anticorps monoclonal
Traitement étologique
Mesures préventives
Pas de mesure préventive démontrée à part la réduction la plus possible de l’immunosuppression