Pneumopathie infiltrante diffuse
Terrain favorisant
Mal connu. Dysfonction pulmonaire, radiothérapie pulmonaire.
Mécanisme d'action
Pathogénèse non clairement élucidée. Mécanismes d’action suggérés : réponse auto-immune ou hypersensibilité retardée induite par les lymphocytes T. A propos de la pneumopathie infiltrante diffuse : [video-netcancer slug='pneumopathie-interstitielle']
Diagnostique
Signes cliniques
Principalement respiratoires : toux et/ou dyspnée et/ou hypoxémie Parfois signes généraux : asthénie et/ou fièvre
Histoire naturelle
- Prévalence : toux et/ou dyspnée chez 30% des patients, pneumopathie interstitielle non infectieuse prouvée par LBA chez 10% des patients - Délai d’apparition : apparition pendant les 6 premiers mois suivant le début du traitement avec temps médian de survenue de 100 jours environ - Durée : peut durer tout le long de la prise du traitement, une résolution complète est possible si une prise en charge adaptée est mise en place - Sévérité : Grade 3-4 : 1-3 % - Récurrence : peut réapparaître lors de la réintroduction du traitement par inhibiteur de mTOR
Echelle de sévérité
- Grade 1 : asymptomatique, signes radiologiques pouvant être unilatéraux, à type d’images en verre dépoli prédominant aux bases et en périphérie. - Grade 2a : symptomatique : toux légère à modérée - Grade 2b : symptomatique : toux sévère, dyspnée - Grade 3 : symptomatique : désaturation, retentissement sur les activités de la vie quotidienne - Grade 4 : risque vital engagé
Complications
Fibrose pulmonaire, insuffisance respiratoire
Prise en charge
Traitement symptomatique
- Grade 1 - 2a : surveillance rapprochée clinique et radiologique - Grade 2b - 4 : corticothérapie systémique - Grade 3-4 : fibroscopie bronchique avec LBA recommandée - Grade 4 : oxygénothérapie
Traitement étologique
- Grade 1 : pas d' ajustement des doses des inhibiteurs de mTOR - Grade 1 - 2a : pas d’ajustement des doses des inhibiteurs de mTOR - Grade 2b : diminution des doses des inhibiteurs de mTOR - Grade 3 : arrêt temporaire jusqu’à retour grade 1, puis réintroduction à dose réduite - Grade 4 : arrêt définitif des inhibiteurs de mTOR