Syndrome hémolytique et urémique
Terrain favorisant
Adénocarcinome de l’estomac, greffe de moelle osseuse
Mécanisme d'action
Probable toxicité médicamenteuse directe sur les cellules endothéliales des capillaires glomérulaires et des artérioles rénales. L’exposition du sous-endothélium provoquerait une agrégation plaquettaire, une augmentation du facteur tissulaire se liant au facteur VII, entrainant son activation et la génération de thrombine. Ceci aboutit à la formation des polymères de fibrine responsables de la fragmentation des hématies et de l’insuffisance rénale.
Diagnostique
Signes cliniques
Microangiopathie thrombotique avec hypertension artérielle, insuffisance rénale, anémie hémolytique mécanique (présence de schizocytes, coombs négatif) et thrombocytopénie périphérique Cliniquement : HTA, purpura, syndrome hémorragique, thrombose, oligurie
Histoire naturelle
Survenue exceptionnelle Apparition souvent progressive avec tableau biologique précédent la phase clinique
Echelle de sévérité
- Grade 1 : signes de destruction des globules rouges (schizocytose) sans conséquence clinique - Grade 2 : NA - Grade 3 : manifestation biologique avec conséquences cliniques (ex : insuffisance rénale, pétéchies) - Grade 4 : mise en jeu du pronostic vital (ex : hémorragie du SNC ou thrombose/embolie ou insuffisance rénale)
Complications
Œdème aigu du poumon, insuffisance rénale aiguë, thrombo-embolies, anémie sévère, thrombocytopénie sévère, décès
Prise en charge
Traitement symptomatique
Prise en charge spécialisée Urgence thérapeutique Contrôle précoce de la pression artérielle rénine-dépendante : IEC et/ou antagoniste de l’angiotensine II En fonction de l’atteinte : hémodiafiltration, échanges plasmatiques ou perfusion de plasma frais congelé
Traitement étologique
Arrêt de la chimiothérapie responsable, la réintroduction n’est pas recommandée.
Mesures préventives
NA